La Púrpura Trombocitopénica Inmunológica

¿Qué es?

La PTI es una enfermedad de la sangre no maligna que se traduce en una disminución de las plaquetas sanguíneas (trombocitopenia). Su papel es fundamental en la coagulación. Su número se incluye normalmente en niños como en adultos, entre 150.000 y 400.000 / mm3. Durante la PTI, el recuento de las plaquetas puede caer más o menos rápidamente y hasta menos de 10.000 / mm3.

En las personas con PTI, las plaquetas se realizan normalmente en la médula ósea, pero luego se destruyen rápidamente en el torrente sanguíneo. Esta destrucción es debido a la presencia anormal de anticuerpos (sustancias producidas por el sistema inmune de la defensa del cuerpo) llamada « autoanticuerpos » como dirigidos contra las propias plaquetas del enfermo. Los autoanticuerpos se detectan de manera inconstante en la sangre.

¿Quién puede estar afectado?

La PTI afecta a todas las edades, con una predilección por los niños (mediana de 5 años de edad) y los adultos (entre 20 y 30 años y más 50 años).

¿Se hereda?

No, aunque se piensa que puede existir en casos raros una predisposición genética de desarrollar ciertas enfermedades autoinmunes, no es una enfermedad hereditaria transmisible a la descendencia.

¿Es contagiosa?

No, no es una enfermedad infecciosa, sin embargo algunas infecciones virales o bacterianas pueden acompañarse de una PTI transitoria o causarla.

¿Cuáles son las manifestaciones del PTI?

Por debajo de un número de plaquetas (típicamente 30.000 / mm3), la coagulación es menor, y puede aparecer en el cuerpo, en ausencia de cualquier traumatismo, sangrados en forma de “maratones” (hematoma) y / o pequeñas manchas rojas en la piel llamadas púrpura (o petequias). Los sangrados también pueden afectar las membranas mucosas, causando sangrados en las encías o la nariz o “burbujas hemorrágicas” en la boca. Entre las niñas y las mujeres, las reglas pueden ser más abundantes debido a la disminución de las plaquetas. Excepcionalmente, si el recuento de plaquetas es muy bajo y si no se lleva ningún tratamiento para aumentarlo, se puede producir hemorragias más severas, por ejemplo en el cerebro en caso de choque o trauma o en el intestino. Estos sangrados graves son casi siempre anunciados por signos especialmente en la piel y las membranas mucosas.

Muy a menudo la enfermedad no causa manifestaciones hemorrágicas y la disminución de plaquetas, a veces muy profunda, esta incidentalmente descubierta durante un examen de sangre realizado por otro motivo (examen preoperatorio por ejemplo).

¿Cual es su evolución?

En los niños, la curación de la enfermedad se obtiene en el 70 a 80% de los casos en semanas o meses, se llama PTI persistente cuando dura 3 a 12 meses, y PTI crónica cuándo dura más de 12 meses. Sin embargo, en los adultos, la PTI se extiende más allá de 12 meses en los 2/3 de los casos. La evolución es tan impredecible con posibles períodos de remisiones y recaídas, pero la recuperación espontánea es siempre posible.

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