La Neutropenia Autoinmune

¿Qué es?

La neutropenia autoinmune (NAI) es una enfermedad de la sangre no maligna que da lugar a una disminución anormal del número de los polinucleares neutrófilos (PNN) en la sangre. Los PNN son un subgrupo de células blancas de la sangre, cuya función es la destrucción de agentes infecciosos. Para luchar contra las infecciones, los neutrófilos son capaces de salir de los vasos sanguíneos que se propague a los tejidos donde se desarrolla la infección. A continuación, destruyen organismos extraños y se destruyen simultáneamente. El resultado es la formación de pus. La neutropenia es grave si el número de PNN es <500 / µL y crónica si dura más de 3 meses, que sea intermitente o permanente.

En las personas con NAI, los polinucleares se hacen normalmente en la médula ósea, pero luego se destruyen rápidamente en el torrente sanguíneo. Esta destrucción es debido a la presencia anormal de anticuerpos (sustancias producidas por el sistema inmune de la defensa del cuerpo) llamada « autoanticuerpos » como dirigidos contra las propias plaquetas del enfermo. Estos autoanticuerpos se detectan de manera inconstante en la sangre.

¿Hay diferentes tipos de NAI?

Distinguimos la neutropenia autoinmune primaria, la causa más común de neutropenia crónica del niño (presencia de anticuerpos anti-PNN que destruyen los polinucleares neutrófilos) de la neutropenia autoinmune secundaria, poco frecuente en niños y más común en adultos (lupus eritematoso sistémico, síndrome de Felty en la artritis reumatoide).

¿Se hereda?

No, aunque se piensa que puede haber en casos raros una predisposición genética a desarrollar ciertas enfermedades autoinmunes, no es una enfermedad hereditaria transmisible a la descendencia.

¿Es contagiosa?

No, no es una enfermedad infecciosa.

¿Cuáles son las manifestaciones?

El principal riesgo asociado con esta enfermedad es infeccioso (bacterias y hongos) cuando la neutropenia es profunda y prolongada, más aún cuando el niño recibe inmunosupresores (corticoides y antecedentes de esplenectomía).

Los órganos más comúnmente afectados son la piel (celulitis, abscesos, incluyendo el asiento), y las membranas mucosas de las vías respiratorias superiores e inferiores (úlceras en la boca, diarrea…). Las bacterias más comunes son : S. aureus, S. epidermidis, S. pneumoniae, Streptococcus spp, enterococos, bacilos Gram negativos. Los hongos están representados principalmente por Candida y Aspergillus sp.

¿Cuál es su evolución?

La evolución a largo plazo de la neutropenia autoinmune es poca clara. En el niño pequeño, una neutropenia autoinmune primitiva aislada se cura en el 90% de los casos antes de los 4 años. En el más grande, puede estar marcada por recaídas que se alternan con períodos de remisión, o la aparición de otras manifestaciones inmunológicas. La supervisión especializada a largo plazo permite de asegurar precozmente el diagnóstico y el tratamiento.