La Anemia Hemolítica Autoinmune

¿Qué es?

La AIHA es una enfermedad de la sangre no maligna que da lugar a una disminución anormal del número de células rojas de la sangre y de la hemoglobina (anemia). La hemoglobina, un constituyente esencial de las células rojas de la sangre, transporta el oxígeno necesario para la supervivencia.

En personas con AIHA, las células rojas de la sangre (y la hemoglobina que contienen) se hace normalmente en la médula ósea, pero una vez en el torrente sanguíneo, se destruyen rápidamente (esto es lo que llamamos hemólisis). Estos autoanticuerpos son detectados por la prueba de Coombs directa o indirecta hecha en laboratorio. Debido al importante papel de estos « auto-anticuerpos » la anemia hemolítica es llamada « autoinmune ». La hemoglobina se sitúa en regla general entre 10 y 15 g/dl. Durante una AIHA, ese nivel puede caer repentinamente, rápidamente o de manera espectacular, en menos de 4g /dl.

¿Hay diferentes tipos de AIHA?

Hay dos tipos de AIHA :

1) Las AIHA de autoanticuerpos « caliente », llamada así porque los autoanticuerpos son activos a temperaturas entre 37 y 40°C. La prueba de Coombs es tipo IgG o IgG + complemento. Son las más comunes (aproximadamente el 70% de los casos).

2) Las AIHA de autoanticuerpos « fríos » activos a temperaturas inferiores a 30°C. « La enfermedad crónica hemaglutinina fría » (MAF) es la forma más común de AIHA de autoanticuerpos « fríos ». La prueba de Coombs es de tipo complemento aislado.

¿Eso se puede lograr?

Aunque es más común en los adultos (especialmente entre 60 y 70 años), la AIHA puede ocurrir a cualquier edad y en especial en los niños pequeños antes de los 4 años.

En los adultos, la enfermedad afecta ligeramente más a las mujeres (60% de los casos) que a los hombres. La enfermedad de hemaglutinina fría se ve casi exclusivamente en personas mayores de 55 años.

En los niños, la AIHA puede aparecer después de una infección benigna (mononucleosis infecciosa, neumonía por micoplasma …) y ser transitoria, pero en más de la mitad de los casos es el síntoma de una enfermedad inmunológica subyacente.

¿Se hereda?

No, aunque se piensa que puede haber en casos raros una predisposición genética a desarrollar ciertas enfermedades autoinmunes, en general no es una enfermedad hereditaria transmisible a la descendencia.

¿Es contagiosa?

No, no es una enfermedad infecciosa, sin embargo algunas infecciones virales o bacterianas pueden acompañarse de una AIHA transitoria o causarla.

¿Cuáles son las manifestaciones de la AIHA?

Esta enfermedad consiste en dos tipos de eventos :

1) Eventos relacionados con la disminución de los glóbulos rojos (anemia): falta de aliento a los esfuerzos de menor importancia, palidez, fatiga general, dolor de cabeza, palpitaciones y dificultad para realizar las actividades diarias habituales (escuela, trabajo, deportivas o de ocio).

2) Eventos relacionados con la destrucción de los glóbulos rojos (hemólisis) con coloración amarillenta de la piel y / o la conjuntiva (parte blanca del ojo) que se conoce como ictericia, orina que a veces puede ser muy oscuro o rojo / marrón y un aumento del volumen del bazo (esplenomegalia).

¿Cuál es su evolución?

Aparte de los raros casos de AIHA después de una infección o de un medicamento que se pueden curar rápidamente, la AIHA en niños y adultos tienen un período variando de meses a años (crónica) . La evolución es impredecible con posibles períodos de remisiones y recaídas y la recuperación espontánea es siempre posible.

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