La Neutropénie Auto-Immune

La neutropénie auto-immune (NAI)

Qu’est-ce c’est ?

La neutropénie auto-immune est une maladie non maligne du sang qui se traduit par une baisse anormale du nombre de polynucléaires neutrophiles (PNN) dans le sang. Les PNN sont un sous groupe de globules blancs ayant pour rôle la destruction des agents infectieux. Pour combattre les infections, les neutrophiles sont capables de quitter les vaisseaux sanguins pour se répandre dans les tissus où se développe l’infection. Ils détruisent alors les germes étrangers et se détruisent en même temps. Le résultat est la formation de pus. Une neutropénie est sévère si le taux de PNN est < 500/μL et chronique si elle dure plus de 3 mois, qu’elle soit intermittente ou permanente.

Chez les personnes atteintes de NAI, les polynucléaires sont normalement fabriqués dans la moelle osseuse mais ils sont ensuite rapidement détruites dans la circulation sanguine. Cette destruction est due à la présence anormale d’anticorps (substances fabriquées par le système immunitaire de défense de l’organisme) appelés « auto-anticorps » car dirigés contre les propres plaquettes du malade. Ces auto-anticorps sont inconstamment détectés dans le sang.

 

Existe-t-il différents types de NAI ?

On distingue la neutropénie auto-immune primitive, la plus fréquente cause de neutropénie chronique de l’enfant (présence d’anticorps anti-PNN détruisant les polynucléaire neutrophiles) de la neutropénie auto-immune secondaire, rare chez l’enfant et plus fréquente chez l’adulte (lupus érythémateux disséminé, Syndrome de Felty au cours de la polyarthrite rhumatoïde).

 

Est-elle héréditaire ?

Non, même si on pense qu’il peut exister dans de rares cas une prédisposition génétique à développer certaines maladies auto-immunes, il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire transmissible à la descendance.

 

Est-elle contagieuse ?

Non, ce n’est pas une maladie infectieuse.

 

Quelles en sont les manifestations ?

Le risque principal liée à cette maladie est infectieux (bactéries et champignons) lorsque la neutropénie est profonde et prolongée, a fortiori quand l’enfant reçoit des immunosuppresseurs associés (corticoïdes notamment, antécédent de splénectomie).

Les organes les plus souvent atteintes sont la peau (cellulite, abcès, notamment du siège), et les muqueuses des voies aériennes supérieures et inférieures (aphtes, diarrhée…). Les bactéries les plus souvent rencontrés sont : S. aureus, S. epidermidis, S. pneumoniae, Streptococcus spp, les entérocoques, les bacilles Gram négatif ; les champignons sont essentiellement représentés par Candida spp et Aspergillus sp.

 

Quelle est son évolution?

L’évolution à long terme de la neutropénie auto-immune est mal connue. Chez le jeune enfant, une neutropénie auto-immune primitive isolée guérit dans 90% des cas avant l’âge de 4 ans. Chez le plus grand, elle peut être marquée par des poussées alternant avec des périodes de rémission, ou par la survenue d’autres manifestations immunologiques. La surveillance spécialisée au long cours permet d’en assurer le diagnostic et le traitement précocement.