L’AHAI

L’anémie hémolytique auto-immune (AHAI)

Qu’est-ce c’est ?

L’AHAI est une maladie non maligne du sang qui se traduit par une baisse anormale du nombre de globules rouges et du taux d’hémoglobine (anémie). L’hémoglobine, constituant essentiel des globules rouges, transporte l’oxygène indispensable à la survie.

Chez les personnes atteintes d’AHAI, les globules rouges (et l’hémoglobine qu’ils contiennent) sont fabriqués normalement dans la moelle osseuse, mais une fois dans la circulation sanguine, ils sont rapidement détruits (c’est ce que l’on appelle une hémolyse). Ces auto-anticorps sont détectés au laboratoire par le test de Coombs direct ou indirect. Du fait du rôle majeur de ces « auto-anticorps » l’anémie hémolytique est ainsi appelée «auto-immune ». Le taux d’hémoglobine est habituellement compris entre 10 et 15g/dl. Au cours d’une AHAI, ce taux peut baisser brutalement, de façon rapide ou importante, souvent jusqu’à moins de 4 g/dl.

 

Existe-t-il différents types d’AHAI ?

On distingue deux types d’AHAI :

1) Les AHAI à auto-anticorps « chauds », appelés ainsi car les auto-anticorps sont actifs à une température comprise entre 37 et 40°C ; le test de Coombs est de type IgG ou IgG + complément. Elles sont de loin les plus fréquentes (environ 70% des cas).

2) Les AHAI à auto-anticorps « froids » actifs à des températures inférieures à 30°C. La « maladie chronique des agglutinines froides » (MAF) est la forme la plus fréquente d’AHAI à auto-anticorps « froids ». Le test de Coombs est alors de type complément isolé.

 

Qui peut en être atteint ?

Bien qu’elle soit plus fréquente chez l’adulte (notamment entre 60 et 70 ans), l’AHAI peut survenir à tout âge et notamment chez le petit enfant avant 4 ans.

Chez l’adulte, la maladie touche un peu plus souvent les femmes (60% des cas) que les hommes. La maladie des agglutinines froides se voit quant à elle presque exclusivement chez des personnes âgées de plus de 55 ans.

Chez l’enfant, l’AHAI peut faire suite à une infection banale (mononucléose infectieuse, pneumopathie à mycoplasme…) et être transitoire, mais elle est dans plus de la moitié des cas le symptôme d’une maladie immunologique sous jacente.

 

Est-elle héréditaire ?

Non, même si on pense qu’il peut exister dans de rares cas une prédisposition génétique à développer certaines maladies auto-immunes, il ne s’agit pas le plus souvent d’une maladie héréditaire transmissible à la descendance.

 

Est-elle contagieuse ?

Non, ce n’est pas une maladie infectieuse, en revanche certaines infections virales ou bactériennes peuvent s’accompagner transitoirement d’une AHAI, ou la déclencher.

 

Quelles en sont les manifestations ?

Cette maladie associe deux grands types de manifestations :

1) Des manifestations liées à la baisse des globules rouges (anémie) : un essoufflement pour des efforts peu importants, une pâleur, une fatigue générale, des palpitations et des maux de tête, des difficultés à réaliser les activités quotidiennes habituelles (scolaires, professionnelles, sportives ou de loisirs).

2) Des manifestations liées à la destruction des globules rouges (hémolyse) avec une coloration jaune de la peau et/ou des conjonctives (blanc de l’œil) appelée ictère ou jaunisse, des urines qui peuvent parfois être très foncées ou rouge / brun, et une augmentation du volume de la rate (splénomégalie).

 

Quelle est son Evolution ?

En dehors des rares cas d’AHAI faisant suite à une infection ou à la prise d’un médicament et qui peuvent guérir rapidement, les AHAI ont souvent chez l’enfant comme chez l’adulte une durée de plusieurs mois ou années (chronique). L’évolution est alors imprévisible avec des périodes possibles de rémissions ou de rechutes, une guérison spontanée est toujours possible.

Consulter le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) actualisé en Février 2017.

Pour aller plus loin : www.orpha.net