Le Purpura Thrombopénique Immunologique

Le Purpura thrombopénique immunologique (PTI)

Qu’est-ce que c’est ?

Le PTI est une maladie non maligne du sang qui se traduit par une baisse du nombre de plaquettes dans le sang (thrombopénie). Leur rôle est primordial dans la coagulation. Leur nombre est normalement compris, chez l’enfant comme chez l’adulte, entre 150 000 et 400 000 / mm3. Au cours du PTI, le taux de plaquettes peut baisser de façon plus ou moins rapide et plus ou moins importante jusqu’à moins de 10 000 /mm3.

Chez les personnes atteintes de PTI, les plaquettes sont normalement fabriquées dans la moelle osseuse mais elles sont ensuite rapidement détruites dans la circulation sanguine. Cette destruction est due à la présence anormale d’anticorps (substances fabriquées par le système immunitaire de défense de l’organisme) appelés « auto-anticorps » car dirigés contre les propres plaquettes du malade. Les auto-anticorps sont inconstamment détectés dans le sang.

 

Qui peut en être atteint ?

La PTI touche tous les âges avec une prédilection pour les enfants (âge médian 5 ans) et les adultes (entre 20 et 30 ans et plus de 50 ans).

 

Est-elle héréditaire ?

Non, même si on pense qu’il peut exister dans de rares cas une prédisposition génétique à développer certaines maladies auto-immunes, il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire transmissible à la descendance.

 

Est-elle contagieuse ?

Non, ce n’est pas une maladie infectieuse, en revanche certaines infections virales ou bactériennes peuvent s’accompagner transitoirement d’un PTI, ou le déclencher.

 

Quelles en sont les manifestations ?

En dessous d’un certain nombre de plaquettes (habituellement 30.000 /mm3), la coagulation se fait moins bien, et l’on peut voir apparaître sur le corps, en l’absence de tout traumatisme, des saignements sous la forme de « bleus » (ecchymoses) et/ou de petites tâches rouges sur la peau que l’on appelle purpura (ou pétéchies). Les saignements peuvent aussi toucher les muqueuses, engendrant des saignements au niveau des gencives ou du nez ou des  « bulles hémorragiques » dans la bouche. Chez les jeunes filles et les femmes, les règles peuvent être plus abondantes du fait de la baisse des plaquettes. Exceptionnellement, si le nombre de plaquettes est très bas et si aucun traitement n’est entrepris pour le faire remonter, des saignements plus graves peuvent survenir, par exemple dans le cerveau en cas de choc ou traumatisme ou l’intestin. Ces saignements graves sont quasiment toujours précédés par des signes annonciateurs notamment au niveau de la peau et des muqueuses.

Assez souvent, la maladie n’entraîne aucune manifestation hémorragique, la baisse des plaquettes, parfois très profonde, étant découverte de façon fortuite à l’occasion d’une analyse du sang fait par une autre raison (bilan pré-opératoire par exemple).

 

Quelle est son évolution?

Chez l’enfant, la maladie guérit dans 70 à 80% des cas en quelques semaines ou mois, on parle de PTI persistant lorsqu’il dure 3 à 12 mois, et de PTI chronique lorsqu’il dure plus de 12 mois. En revanche, chez l’adulte, le PTI se prolongeant au-delà de 12 mois dans 2/3 des cas. L’évolution est alors imprévisible avec des périodes possibles de rémissions ou de rechutes, une guérison spontanée est toujours possible.

Consulter le Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) actualisé en Mai 2017.

Pour aller plus loin  : www.snfmi.org